0 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Причины лечение и прогноз при коарктации аорты

Коарктация аорты

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК — 2015

Общая информация

Краткое описание

Коарктация аорты – врожденное сужение нисходящей аорты, степень которого бывает различной и может достигать полного перерыва аорты [1].

Название протокола: Коарктация аорты.

Код протокола:

Код(ы) МКБ-10:
Q 25.1 — Коарктация аорты.
Коарктация аорты (предуктальная) (постдуктальная)

Сокращения, используемые в протоколе:

АлТ – аланинаминотрансфераза
АсТ – аспартатаминотрансфераза
ВПС – врожденный порок сердца
ДКХО – детское кардиохирургическое отделение
ИК – искусственное кровообращение
ИФА – иммуноферментный анализ
ЛГ – легочная гипертензия
КТ – компьютерная томография
ЛОР – оториноларинголог
МРТ – магнитно-резонансная томография
МСКТ – мультиспиральная компьютерная томография
ОАРИТ – отделение анестезиологии, реанимации и интенсивной терапии
ОАП – открытый артериальный проток
ОАС – общий артериальный ствол
ССС – сердечно-сосудистая система
УЗАС – ультразвуковое ангиосканирование
ЭКГ – электрокардиограмма
ЭХО – эхокардиография

Дата разработки протокола:2015 год.

Категория пациентов:взрослые, дети.

Пользователи протокола: кардиохирурги, детские кардиологи, интервенционные кардиологи, неонатологи, педиатры, ангиохирурги, врачи общей практики, педиатры.

— Профессиональные медицинские справочники. Стандарты лечения

— Коммуникация с пациентами: вопросы, отзывы, запись на прием

Скачать приложение для ANDROID / для iOS

— Профессиональные медицинские справочники

— Коммуникация с пациентами: вопросы, отзывы, запись на прием

Скачать приложение для ANDROID / для iOS

Классификация

Диагностика

Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий:
Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
· рентгенография органов грудной клетки;
· ЭхоКГ;
· ЭКГ.

Дополнительные диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
· МСКТ с контрастированием, КТА и/или ангиография;
· УЗАС.

Минимальный перечень обследования, который необходимо провести при направлении на плановую госпитализацию: согласно внутреннему регламенту стационара с учетом действующего приказа уполномоченного органа в области здравоохранения.

Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне при экстренной госпитализациии по истечении сроков более 10 дней с момента сдачи анализов в соответствии с приказом МО:
· ОАК;
· коагулограмма;
· группа крови, резус фактор;
· биохимический анализ крови (общий белок, общий и прямой билирубин, АЛТ, АСТ, креатинин, мочевина, глюкоза);
· ОАМ;
· ЭКГ.

Дополнительные диагностические обследования, проводимые на стационарном уровнепри экстренной госпитализациии по истечении сроков более 10 дней с момента сдачи анализов в соответствии с приказом МО:
· микрореакция;
· рентгенография органов грудной клетки;
· ЭхоКГ;
· ЭКГ;
· определение суммарных антител к вирусу гепатита «В,C» в сыворотке крови ИФА-методом;
· исследование крови на ВИЧ методом ИФА;
· МСКТ с контрастированием, КТА и/или ангиография.

Диагностические мероприятия, проводимые на этапе скорой неотложной помощи:
· ЭКГ.

Диагностические критерии(описание достоверных признаков заболевания в зависимости от степени тяжести процесса):
Жалобына:
· головные боли, тяжесть и ощущение пульсации в голове, быстрая умственная утомляемость, ухудшение памяти и зрения, носовые кровотечения;
· боли в области сердца, ощущение перебоев, сердцебиение, одышка;
· чувство слабости и похолодание нижних конечностей, боли викроножных мышцах при ходьбе;
· признаки сердечной недостаточности у новорожденных: утомляемость при кормлении, тахикардия, застойные хрипы в легких, тахипноэ, потливость, медленная прибавка истинного веса, гепатомегалия.
Анамнез:
· часто порок развития сосудов замечен с рождения либо в раннем детстве;
· реже порок развития выявлен в период полового созревания или позже;
· наследственность.

Физикальное обследование:
общий осмотр:
· наличие гиперпигментации, гипергидроз, гипертрихоз, «винное пятно».

пальпация:
· пальпация бедренных артерий (может быть нормальной у новорожденных с большим ОАП) – ослаблена либо отсутствует.
· измерение давления на верхних и нижних конечностях (наличие градиента более 20мм.рт.ст.) с определением лодыжечно-плечевого индекса (норма 0.9-1.35).

аускультация:
· относительно небольшой систолический шум во втором – четвертом межреберье у края грудины и сзади между лопатками.

Лабораторные исследования: нет.

Инструментальные исследования:
Обзорная рентгенография органов грудной клетки
· узурация ребер и гипертрофия миокарда левого желудочка.
Эхокардиография/УЗАС:
· наличие сужения и нарушение кровотока нисходящего отдела аорты, наличие градиента более 20 мм.рт.ст., гипертрофию миокарда левого желудочка, исключение сопутствующей патологии.

КТ-ангиография:
· позволяет определить локализации, протяженность, наличие сопутствующих аномалий.

ЭКГ:
· признаки гипертрофии левого желудочка.
Катетеризация полостей сердца с аортографией
· визуализация поражения аорты, сопутствующих пороков.

Показания для консультации узких специалистов:
· консультация профильных специалистов при наличии сопутствующей патологии.

Дифференциальный диагноз

Лечение

· устранение коарктации аорты;
· профилактика жизнеугрожающих осложнений;
· повышение качества жизни.

Тактика лечения:
Определение критериев операбельности, исключение сопутствующей патологии препятствующих оперативному вмешательству, профилактика осложнений послеоперационного периода. При возможности одномоментная радикальная коррекция порока в период новорожденного и раннего грудного возраста.

Немедикаментозное лечение:
Режим – I или II или III или IV (в зависимости от тяжести состояния)
Диета– №10.

Медикаментозное лечение:
Медикаментозное лечение оказываемое новорожденным:
При кардиогенном шоке при необходимости с целью временного поддержания функционирования артериального протока до оперативного лечения
· титрование препаратов простагландина Е1(алпростадил и т.д.) необходимо начинать с относительно высокой дозы 0,050,1мкг/кг/мин, далее при достижении терапевтического эффекта доза снижается до 0,01-0,05мкг/кг/мин;
Диуретическая терапия:
· назначается симптоматически по показаниям.
Кардиотоники:
· назначается симптоматически по показаниям.

Медикаментозное лечение оказываемое при наличии застойной сердечной недостаточности вне периода новорожденности (после 28 дней жизни) [3]:
Патогенетическая терапия (для увеличения выброса диастолического объема):
Сердечные гликозиды:
· дигоксин (насыщающая доза 0,05-0,08 мг/кг, поддерживающая доза 0,01-0,025 мг/кг/сут.)
Диуретическая терапия:
· фуросемид 1-4мг/кг/день перорально либо 1мг/кг до 3-4 раз в день внутривенно, либо непрерывная инфузия1-4мг/кг/день. Непрерывная инфузия предпочтительна при острой сердечно сосудистой недостаточности и в послеоперационном периоде.
· спиронолактон1-3мг/кг/сутки в 2-4 приема, перорально, у детей старше 3 лет
· гидрохлортиазид 1мг/кг/день в 2-3 приема, перорально.
Гипотензивная терапия:
Препараты выбора В-блокаторы:
· пропранолол 1-Змг/кг/сутки в 3 приема, перорально
· метопролол 0.2-0.4мг/кг/сутки до 1мг/кг/сутки в 2 приема, перорально
· и другие препараты из данной группы
Медикаментозное лечение оказываемое на этапе скорой неотложной помощи: нет.

Другие виды лечения:
Оказывается новорожденным:
· кислородотерапия (не показана при наличии дуктузависимой системной циркуляции);
· соблюдение точного гидробаланса с ограничением поступления жидкости;
· коррекция кислотно-щелочного баланса;
· при ИВЛ: оптимизация легочного сопротивления к системному сопротивлению
· осторожно наращивать энтеральное питание и проводить почасовое наблюдение для выявления симптомов некротического колита (вздутие живота, гемопозитивный стул) как следствие обкрадывания системной перфузии.

Хирургическое вмешательство:
Хирургические вмешательства, выполняемые в амбулаторных условиях: не проводится.

Хирургическое вмешательство, оказываемое на стационарном уровне:
Виды операции:
· баллонная дилатация с установкой стентграфта;
· резекция коарктации аорты с формированием анастомоза «конец вконец»;
· резекция коарктации аорты с формированием анастомоза «конец вконец» на протяжении;
· истмопластика синтетической заплатой;
· истмопластика лоскутом левой подключичной артерии;
· резекция коарктации с протезированием грудной аорты;
· аорто-аортальное шунтирование.
Показания к операции:
Рекомендации для интервенционных методов лечения [4]:
· Градиент давления >20 мм.рт.ст. (класс 1, уровень доказательности С).
· Градиент давления >20 мм.рт.ст., при наличии визуальных анатомических доказательств, отображающих сужение с радиологическими доказательствами наличия коллатерального кровотока (класс 1, уровень доказательности С).
· Выбор чрескожного интервенционного вмешательства вместо хирургической коррекции должен быть определен консилиумом интервенционного кардиолога и хирурга (класс 1, уровень доказательности С).
· Чрескожное интервенционное вмешательство показано при рекоарктации с градиентом более 20 мм.рт.ст. (класс 1, уровень доказательности В).
· Баллонная дилатация с установкой стентграфта или хирургическая коррекция у детей с возрастом >6 месяцев.
· Баллонная дилатация и стентирование может рассматриваться в качестве способа лечения у пациентов в возрасте >10 лет (класс II В).
· Плановое стентирование аорты может рассматриваться у детей в возрасте

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении
Алпростадил (Alprostadil)
Гидрохлоротиазид (Hydrochlorothiazide)
Дигоксин (Digoxin)
Кислород (Oxygen)
Метопролол (Metoprolol)
Пропранолол (Propranolol)
Спиронолактон (Spironolactone)
Фуросемид (Furosemide)

Госпитализация

Показания для госпитализации с указанием типа госпитализации:

Показания для экстренной госпитализации:
· наличие дуктусзависимой циркуляции.

Показания для плановой госпитализации:
· наличие коарктации аорты.

2 основных метода лечения коарктации аорты

Коарктация аорты — её сужение на определённом промежутке. В типичных, наиболее частых случаях, сужение находится на месте перехода дуги аорты в её нисходящий отдел, т.е. довольно далеко от сердца, рядом с артериальным протоком, на внутренней стороне задней поверхности грудной клетки, слева от позвоночника. Вариантов врождённого сужения аорты в этом месте может быть много, но во всех имеется препятствие кровотоку, выраженное в большей или меньшей степени, что и определяет степень тяжести клинических проявлений порока.

Читать еще:  Что такое конгестивный простатит причины симптомы и лечение

Аорта представляет собой важнейшую артерию, которая осуществляет циркуляцию крови в организме человека (в объёме около 200 миллионов литров за всю жизнь). Интересно, что аорта во время расслабления сердца (диастолы) осуществляет функцию «второго сердца» и сглаживает колебания артериального давления, что необходимо для адекватного кровоснабжения самого сердца, а также органов и тканей.

В норме у человека просвет аорты составляет около 40 мм, но по мере своего дальнейшего деления аорта заужается. Аорта имеет сегментарное строение и состоит из трёх основных отделов — восходящая, дуга и нисходящая аорта (нисходящий отдел, в свою очередь, состоит из грудного и брюшного отделов).

Типичная локализация сужения — это перешеек дуги аорты, он небольшой по своей длине, находится сразу после «ответвления» от дуги левой подключичной артерии.

Основные причины развития коарктации аорты

Точная причина появления сосудистой патологии не известна. Однако, вероятнее всего, её развитие обусловлено нарушением формирования сосуда при внутриутробном развитии плода.

Как изменяется движение крови при коарктации аорты?

Свободный ток крови вследствие наличия сопротивления на пути будет нарушаться. Выше стеноза происходит возрастание давления, соответственно в сосудах верхней половины тела развивается артериальная гипертензия («страдают» в данном случае голова, шея, грудная клетка, верхние конечности). Эти изменения развиваются из-за препятствия нормальному кровотоку в области стеноза и связаны с такими факторами, как усиление работы сердца, учащение ритма сокращений, увеличение выброса крови из сердца, по мере прогрессирования изменений могут активироваться и другие механизмы (активация нейрогуморальных систем).

Ниже стеноза, наоборот, происходит снижение артериального давления, поскольку уменьшается отток крови из стенотического участка. «Страдает» в таком случае нижняя часть туловища (а именно, сосуды, которые кровоснабжают внутренние органы, нижние конечности). За счёт того, что в сосуды, расположенные ниже стеноза, попадает меньшее чем в норме количество крови, компенсаторно развиваются анастомозы или обходные пути кровотока (межрёберные артерии, артерий грудной стенки, подчревные артерии). Благодаря этим обходным путям обеспечивается циркуляция крови из сердца в участки тела, расположенные ниже стеноза.

Поскольку нагрузка на левый желудочек возрастает, в связи с постоянным препятствием кровотоку, происходит его перегрузка и утолщение. Это заканчивается в итоге развитием сердечной недостаточности.

Классификация состояния

Выделяют следующие типы коарктации аорты.

  1. Инфантильный.
  2. Взрослый.

Инфантильный

Для такого варианта характерен очень узкий просвет аорты вплоть до полного закрытия сосуда, который расположен на протяжённом участке стенки артерии (типичной локализацией является перешеек аорты). Он часто сочетается с врождёнными пороками сердца (открытый артериальный проток, двухстворчатый клапан аорты). Прогноз состояния неблагоприятный.

Взрослый

Характеризуется сужением просвета аорты на участке небольшой длины, чаще в области дуги аорты. Данный тип коарктации аорты является изолированным (не сочетается с другими пороками).

По степени сужения

По степени сужения аорты выделяют:

  • умеренный — наименьший размер суженного участка аорты составляет 5 мм;
  • выраженный — диаметр менее 5 мм;
  • крайняя степень стеноза — через суженное отверстие можно пропустить лишь очень тонкий зонд или конский волос, обычно диаметр составляет 0,5-1,5 мм.

Основные проявления коарктации аорты

На характер жалоб влияет размер просвета аорты, сопутствующие болезни сердца и сосудов.

В случае выраженного сужения аорты можно выделить 3 основные группы жалоб:

  • обусловленные наличием артериальной гипертонии выше места сужения — распирающие пульсирующие диффузные боли, ощущение сдавления, тяжести в голове, головокружения, частые кровотечения из носа, кровохарканье;
  • обусловленные усилением работы сердца — боли и дискомфорт в области сердца, паузы и перебои в работе сердца, сердцебиение, также одышка;
  • обусловленные формированием артериальной гипотонии в нижней половине тела — судороги и боли в икроножных мышцах, зябкость, похолодание ног, быстрое утомление при ходьбе, слабость в ногах при ходьбе, медленное заживление ран на ногах.

При осмотре можно отметить усиление развития мышц верхней части тела — мышц плечевого пояса, грудной клетки, спины. И наоборот, слабое развитие мускулатуры ног (но не всегда).

За счёт развития обходных путей кровотока (анастомозов) и повышенной нагрузки на них (так как они «переправляют» кровь из сердца в нижнюю часть туловища) можно отметить выраженную пульсацию соответствующих артерий, образующих коллатерали: в над- и подключичной ямках, межрёберных промежутках, между лопатками. Кроме того, над вышеназванными участками прослушивается систолический шум.

Исследование сердца: аускультация — систолический шум во II-III межреберье слева от грудины, проводящийся на сосуды шеи. При этом систолический шум одинаково хорошо выслушивается и в межлопаточном пространстве.

При исследовании пульса: одним из дополнительных признаков заболевания является ослабление пульса на ногах либо полное отсутствие.

При измерении артериального давления: типичным признаком является гипотония на ногах за счёт сниженного кровообращения, кроме того, наблюдается разница в показателях артериального давления между верхними и нижними конечностями более 30 мм.рт.ст. Если стеноз располагается выше отхождения левой подключичной артерии — то между правой и левой рукой цифры давления будут отличаться.

Диагностические подходы

ЭКГ: признаки перегрузки левого желудочка, также можно выявить нарушения проводимости.

Рентгенограмма органов грудной клетки: расширение аорты выше стеноза. Типичным признаком является так называемый «симптом 8»: включает в себя сужение аорты + расширение диаметра сосуда выше и ниже места сужения.

Рентгенограмма рёбер: позволяет выявить так называемую «узурацию» (выемки) рёбер, обусловленную сдавлением нижних частей рёбер расширенными межрёберными артериями.

Эхокардиография: можно определить локализацию стенотического участка, определить градиент давления между расширенной и суженной частями аорты, выявить сопутствующие заболевания сердца, обнаружить утолщение стенок сердца.

Аортография: позволяет определить уровень и степень сужения, что необходимо для определения объёма операции, кроме того, позволяет выявить коллатерали.

Магнитно-резонансная томография, компьютерная томография: помогает определить более точную локализацию и анатомию коарктации аорты, выявить коллатерали.

Прогноз состояния, возможные осложнения

Важно оперативно скорректировать порок как можно быстрее. Продолжительность жизни у пациентов, которым провели операцию до 10-летнего возраста, будет максимальна. Чем позже будет осуществлена хирургическая коррекция порока, тем более стабильными и необратимыми становятся изменения в организме (окончательно формируется артериальная гипертония, происходит утолщение стенки левого желудочка, а затем и увеличение его полости, прогрессирует сердечная недостаточность). Однако оперативное лечение после манифестации не предотвращает дальнейшее прогрессирование изменений.

Осложнения можно разделить на следующие группы:

  • обусловленные повышением артериального давления:геморрагический инсульт, инфаркт миокарда, сердечная недостаточность, гипертонический нефроангиосклероз (формирование соединительной ткани в почках) с развитием почечной недостаточности;
  • связанные с изменением самой аорты и коллатералей — формирование аневризм (локальное расширение стенки сосуда) и их разрыв;
  • обусловленные присоединением инфекционных осложнений — инфекционный эндокардит, эндоаортит;
  • развитие дистрофических изменений в плохо кровоснабжаемых внутренних органах.

Лечебная тактика

Оперативное вмешательство – радикальный метод лечения.

Выделяют следующие виды оперативного лечения:

  • Хирургическое:
    • удаление суженного участка и формирование соединения «конец в конец»;
    • устранение коарктации аорты и последующая пластика дефекта с помощью «заплаты»;
    • шунтирование — устанавливается обходное соединение выше и ниже суженного участка аорты для создания свободного кровотока.
  • Эндоваскулярное лечение:
    • баллонная ангиопластика — расширение просвета сосуда с помощью давления, создаваемого баллоном;
    • стентирование — установление специального «каркаса» в стенку сосуда для удержания стенки аорты от последующего сужения.

Медикаментозная терапия будет определяться клиническими проявлениями порока сердца.

Основные группы препаратов:

  • ингибиторы ренинангиотензинальдостероновой системы (РААС): ингибиторы АПФ, блокаторы рецепторов к ангиотензину II типа;
  • блокаторы β-адренергических рецепторов;
  • диуретики.

Прогноз для жизни

Прогноз состояния будет зависеть, прежде всего, от степени сужения аорты. Так, при незначительном стенозе и соблюдении здорового образа жизни человек может прожить много лет. При выраженном сужении и отсутствии хирургического лечения человек проживёт в среднем 30-35 лет.

При отсутствии оперативного лечения в случае коарктации аорты у новорождённых, примерно 10 % детей с изолированной патологией гибнут в течение 1-го месяца жизни, в течение 1-го года жизни погибают около 20 % детей.

Основными причинами смерти у пациентов с такой сосудистой патологией являются тяжёлая сердечная недостаточность, внутримозговые кровоизлияния, тяжёлая пневмония, разрывы аневризматически расширенных артерий, аорты, инфекционный эндокардит.

Возможно ли предупредить развитие коарктации аорты?

В семьях с высоким риском возникновения этого заболевания нужно перед планированием беременности пройти медико-генетическое консультирование и определить риск развития коарктации аорты у детей.

Заключение

Коарктация аорты – врождённая патология сердца, при которой имеется локальное сужение просвета аорты. Существует несколько разновидностей данного заболевания. Необходимо своевременно диагностировать эту патологию для успешного оперативного лечения и устранения с целью улучшения прогноза жизни.

Читать еще:  Симптомы простатита у мужчин способы профилактики и лечения простатита

Мы приложили много усилий, чтобы Вы смогли прочитать эту статью, и будем рады Вашему отзыву в виде оценки. Автору будет приятно видеть, что Вам был интересен этот материал. Спасибо!

Причины возникновения коарктации аорты у детей и взрослых, основные симптомы и лечение патологии

Коарктация аорты у детей – это врожденный порок аорты. Его суть в том, что у ребенка сужается просвет аорты, чаще в области дуги, но иногда – в грудной или брюшной части. При данной патологии сердце у новорожденных не меняет свою структуру и строение. Как правило, патология сопровождается иными врождёнными пороками развития. Частота появления детей с такой проблемой составляет 6-15% от всех малышей с ВПС. Патология встречается в несколько раз чаще у мальчиков, чем у девочек. Для ознакомления с ней нужно знать особенности строения аорты, причины возникновения коарктации.

Особенности аорты

Аорта – самый крупный сосуд у человека, который идет от левого желудочка до верха и делает дугу. В наивысшей точке от нее выходят три важные для жизнедеятельности сосуда:

  1. Брахиоцефальный тракт, который разделен на правую сонную артерию и подключичную. Благодаря им кровь в организме поступает в органы головы, шеи, грудную область и правую руку.
  2. Левая сонная артерия, от которой кровь идет к левой стороне головы и ее органов.
  3. Левая подключичная артерия позволяет поступать крови в левую руку.

Плод в животе у матери, во время своего развития использует для кровообращения Боталлов проток. При этом само сердце ребенка не работает для создания кровообращения. После рождения у людей проток затягивается и превращается в тяж, а кровоснабжение по организму выполняется через сердце.

На практике различают два вида стеноза перешейка:

  1. Детский (инфантильный), его выявляют у малышей в ранние годы. Коарктация аорты у новорожденных развивается при сохранении кровообращения через незаращенный Боталлов проток. За счет этого кровь идет по организму подобно тому, как происходило в животе у матери.
  2. Взрослый. Боталлов проток сужается или закрывается, после чего развиваются дополнительные коллатеральные сосуды, чтобы помочь сбрасывать кровь по суженным участкам.

Патология у детей разделяется на типы и по направлению сброса крови. Это может быть сброс справа налево и наоборот. Анатомически выделяют три вида порока:

  1. Изолированный, когда он не сочетается с другими.
  2. Коарктация аорты в сочетании с другими ВПС.
  3. Сужение аорты совместно с отрытым Боталловым протоком (ОАП).

Примерно в 60% случаев у детей обнаруживается отрытый Боталлов проток, который в диаметре может быть больше чем сама аорта. Изменения переходят в изолированные за счет закрытия ОАП.

Под местом, где начинается сужение, стенки аорты, расширяются и утончаются, как при аневризме. Чем старше человек становится, тем вероятнее, что деформации могут образовываться выше коарктации. Главная причина патологии – воздействие турбулентных потоков крови, имеющих большую силу и давление.

Реже встречается локализации проблемы в грудной части или брюшном отделе. В кардиологии есть еще такое понятие, как ложная коарктация. В этом случае при диагностике врачи находят извитость аорты или ее удлинение, но не влияющее на гемодинамику и не считающееся пороком.

Причины патологии

Причин, по которым появляется коарктация аорты у плода, много, и все из них представлены в перечне:

  • Нарушения в период внутриутробного развития плода, неправильное формирование и развитие аорты.
  • Хромосомные аберрации (синдром Шенешевского-Тернера, например).
  • У взрослых людей коарктация аорты может развиваться из-за выраженного атеросклеротического повреждения дуги. Не исключены травмы, воспалительные процессы аорты.

С развитием данной проблемы нарушается кровообращение в организме. Это проходит следующим образом:

  1. Суженная часть аорты подобна «шлюзу», который задерживает поток крови в верхнем отделе.
  2. После сужения стенки расширяются, а давление в них увеличено, поэтому левый желудочек гипертрофируется.
  3. В нижнем отделе недостаток крови могут компенсировать только вспомогательные шунтирующие сосуды, в которых давление будет ниже. Это явно заметно при «взрослом» пороке.

Поскольку подача крови к почкам нарушена, активируется вспомогательный механизм, за счет которого увеличивается артериальное давление, но и без этого механизма давление выше места сужения повышено.

Если у больного инфантильный вид порока, то давление в аорте ниже, так как кровь проходит через Боталлов проток. В связи с этим у человека нет гипертонии. Но возможно образование легочной гипертензии, поскольку давление в легочных артериях растет. Возникает перегрузка желудочка, признаки сердечной недостаточности.

Классификация патологии

Частичная классификация коарктации аорты представлена выше в статье, где деление производится на три вида порока, но если рассматривать патологию по ее протеканию, можно выделить пять периодов развития:

  1. Первый период – критический, который отмечается у детей в возрасте до года. Главный признак – нарушение кровообращения в малом круге. Прогноз протекание неблагоприятен, обычно дети умирают от почечной или легочной недостаточности в тяжелой форме, особенно если есть еще и другие ВПС.
  2. Второй период – приспособительный, который возникает в возрасте от 1 до 5 лет. Основным признаком этого периода становится уменьшение симптомов недостаточности кровообращения. Зачастую у больных наблюдается в это время высокая утомляемость, одышка.
  3. Третий период – компенсаторный, возникает в возрасте 5-15 лет. Как правило, в это время нет никаких явных симптомов протекания заболевания.
  4. Четвертый период – относительная декомпенсация, появляется у людей в возрасте 15-20 лет. Как правило, начинается во время полового созревания и главным симптомом становится недостаточность кровообращения, которая снова нарастает.
  5. Последний период – декомпенсация, проявляется у людей 20-40 лет. Прогрессирует артериальная гипертензия, сердечная недостаточность. Этот период характеризуется высоким процентом летальности.

Важно! Патология одна из самых распространенных при рождении, но интервал для ее диагностирования составляет от первого дня жизни до 40 лет.

Симптомы

Когда выраженно сужен перешеек аорты, клиническая картина типична. У пациентов редко появляются жалобы, но не исключены головные боли или носовые кровотечения. Зачастую симптомы коарктации аорты выявляются, когда у детей в юности или малом возрасте начинается необъяснимая гипертония, что настораживает лечащего врача.

При некоторых формах развития КА у детей отмечаются частые воспаления бронхов или легких. Кожный покров становится бледным, появляется одышка во время физических нагрузок. Ребенок начинает отставать в развитии и наборе массы.

При данном заболевании давление составляет до 200/100, при этом на ногах пульс слабо выражен, может появляться синюшность кожи, а мышцы намного хуже развиты, чем на руках.

Если протекание порока неблагоприятное, то у пациента фиксируются следующие симптомы:

  1. Частые боли в голове и головокружения.
  2. Болевой синдром в области сердца.
  3. Быстрая утомляемость.
  4. Боли, слабость и судороги в ногах.
  5. Зябкость стоп.

У женщин отмечаются сбои менструального цикла, иногда бесплодие.

При коарктации аорты без лечения люди не живут долго. Продолжительность жизни составляет 35-40 лет, но почти половина больных умирает еще до достижения 1 года. Как правило, причиной смертности становится сердечная недостаточность или инсульт.

Диагностика

Зная, что такое коарктация аорты, ее причины и основные симптомы, стоит дополнительно ознакомиться с методами диагностирования порока и способами лечения. Для постановки диагноза изначально используется дифференциальная диагностика, чтобы исключить другие патологии. На приеме врач будет обращать внимание на следующие признаки:

  • На руках пульс напряженный, сильный, а на ногах почти не прощупывается.
  • На шее явно заметна резкая пульсация сонных артерий.
  • На затылке может прощупываться и даже наблюдаться пульсация сосудов, такое же явление замечается в районе лопаток.
  • У больного холодные стопы, а вот руки нормальной температуры.

Еще для постановки диагноза используется аускультация, чтобы услышать шумы выше сердца. Кроме физикальных методов, для диагностики используются инструментальные способы:

  • По результатам ЭКГ выявляются симптомы гипертрофии и перегрузки левого желудочка, электрическая ось сердца смещается влево. У взрослого может быть неполная блокада левой ножки пучка Гиса.
  • Проводится фонокардиография, чтобы точно выявить и записать шумы.
  • На ЭхоКГ видно увеличение сердца и его камер, место сужения. Допплерография фиксирует турбулентные потоки крови в аорте перед местом сужения и разницу в давлении до и после этого участка.
  • Рентгенограмма грудного отдела показывает тень сердца в виде шара, приподнятую верхушку и расширение восходящего отдела аорты.

  • Для обнаружения перепадов давления возле сужения используется катетеризация сердца.

Если ввести контрастное вещество в саму аорту, то на рентгенограмме можно наблюдать уровень и степень сужения.

Лечение

Для лечения коарктации аорты используется только хирургический метод. Обычными медикаментами и другими методами нельзя убрать последствия и причины появления болезни. Если вовремя не сделать операцию, когда известен диагноз, могут начаться осложнения.

Читать еще:  Расшифровка исследование секрета простаты

Перечень показаний к оперативному вмешательству:

  1. Если разница в систолическом давлении на руках и ногах больше 50 мм рт. ст.
  2. Если у грудничка развивается сердечная недостаточность и легочная гипертензия.

В случае благоприятного течения патологии операцию возможно отложить на срок до 6 лет. Сегодня применяется несколько методов хирургического лечения КА:

  1. Местно-пластический (резекция). Проводится реконструкция аорты, когда срезаетсястенозированный участок, после чего аорта соединяется конец в конец.
  2. Пластика аорты с использованием протеза. Дефект устраняется при помощи искусственного протеза или импланта.
  3. Создание шунта, когда суженая часть не удаляется, но создается дополнительная, обходная трубка выше или ниже пораженной артерии.
  4. Ангиопластика и стентирование аорты применяется при повторных ее сужениях.

Тип вмешательства выбирается на основании того, какой по протяженности участок сужен.

Прогнозы

Люди с представленным пороком должны постоянно быть под наблюдением лечащего врача. Если у человека стеноз слабо выражен, то больному не потребуется соблюдать определенных правил и условий жизни.

Если возникли клинические проявления заболевания и сердечная недостаточность, тогда требуется операция. Без нее человек проживет недолго.

Люди, которые перенесли операцию, должны сократить физическую активность и другие виды нагрузок. Чтобы исключить все возможные осложнения нужен регулярный осмотр у кардиолога.

Если говорить о женщинах, то с такой патологией можно будет беременеть и рожать, но в период вынашивания ребенка женщинам назначаются гипотензивные препараты, чтобы не разорвалась аорта. Дополнительно проводится профилактика эндокардита.

Коарктация аорты

Коарктация аорты – сбой, появляющийся вследствие аномального сужения самого длинного и большого сосуда организма. Это приводит к получению в избытке верхней части тела и в недостатки нижней части крови. О том, чем опасна болезнь, ее видах, признаках и рисках читайте далее.

Что это такое

Сосудистые стенки сужаются на уровне перешейка или места прикрепления артериальной связки. Это приводит к формированию обходного кровоснабжения через внутренние артерии грудной клетки и межреберья.

При сужении увеличивается нагрузка на левый желудочек, который генерирует высокое давление для транспортировки крови.

Серьезная коарктация аорты приводит к тому, что желудочек не может создать достаточное давление для циркуляции крови, поэтому ее количество снижается в нижней части тела.

Причины патологии

Причины заболевания точно не установлены. Вирусная, генетическая теория развития болезни не подтверждена. Чтобы определить нарушение, человеку нужно знать, где находится аорта.

У 20 процентов пациентов заболевание не распознается и всю жизнь лечится гипертония, дисфункции сердца. Болезнь диагностируется у детей, которые страдают синдромом Тернера.

Классификация

Коарктация аорты у детей разделяется на типы, в зависимости от места сужения.

  1. Протоковая. Сосудистые стенки сужаются в области вставки артериального протока. Заболевание развивается при окклюзии.
  2. Предуктальная коарктация аорты. Сужение проксимальное по отношению к просвету артерии.
  3. Постдуктальная. Дистальное сужение к вставке протока артерии. При открытом просвете наблюдается нарушение циркуляции крови. Постдуктальная коарктация аорты у взрослых сопровождается гипертензией, насечкой ребер. В результате расширения извилистых межреберных артерий развивается узурация ребер.

Стеноз и расслоение – это формы аортального сужения. Для определения диагноза проводится дифференциальная диагностика.

Как развивается патология

Заболевание чаще диагностируется у мальчиков. При синдроме Тернера болезнь обнаруживают у девочек. На 1 этапе нарушение протекает бессимптомно. Со 2 этапа замечают первые настораживающие признаки.

Симптомы

Проявления схожи с повышением артериального давления, поэтому дисфункция диагностируется не своевременно. Симптомы проявляются в зависимости от степени развития.

1 стадия

На данном этапе симптоматика не проявляется, поэтому нарушение диагностируют на 2-3 стадии. Заболевание может сопровождаться дефектом межжелудочковой перегородки, аортальным стенозом. При диагностировании у детей наблюдают открытый артериальный проток, строение митрального клапана аномально.

2 стадия

В младенческом возрасте сердечную недостаточность не диагностируют без явных на то причин. При взрослении, болезнь проявляется головной болью, усталостью, дискомфортом, болями в груди.

3 стадия

У детей появляется головокружение, которое приводит к обморокам. У ребенка снижается аппетит, или он вообще отказывается есть.

Проявляется затруднение дыхания, проблемы, которые характерны для нарушения кровоснабжения. Во время обследования у ребенка наблюдается увеличенное сердце, ускорение кровотока в нисходящем отделе аорты.

Если ребенок умеет говорить, то он жалуется на боль в области грудины, носовые кровотечения. Наблюдается слабость, частая утомляемость даже при выполнении привычной работы. При физических нагрузках появляется боль в ногах. Конечности у ребенка холодные.

4 стадия

Незначительные нагрузки сопровождаются выраженными расстройствами в мозговом и коронарном кровообращении. Порок провоцирует:

  • одышку при физических нагрузках;
  • сердечную астму;
  • пресистолический шум;
  • мерцательную аритмию;
  • очаговые изменения миокарда;
  • гипертрофию левого желудочка;
  • блокаду левой ножки пучка Гиса.

Терминальная стадия

Болезнь сопровождается правожелудочковой недостаточностью, кардиомегалией, приступами астмы, тяжелой стенокардией.

Диагностика

Проводится дифференциальная диагностика для исключения врожденных пороков:

  • надклапанного и подклапанного стеноза;
  • склеротического поражения;
  • субаортального мышечного и пульмонального стеноза.

Для определения признаков гипертрофии левого желудочка назначается ЭКГ. При диагностике проводят классическую аорто и ангиографию, рентгенографию органов грудной полости, трансторакальную эхокардиографию, магниторезонансную томографию.

Кто в группе риска

В группе риска находятся новорожденные с наследственной предрасположенностью. Заболевание развивается при синдроме Тернера, аневризмах Виллизиевого круга, гипоплазии части аортальной дуги.

Данный сбой сочетается с другими врожденными сердечными пороками – нарушениями в двухстворчатом аортальном клапане, аортальном полулунном клапане. Риск увеличивается при дефекте мезжелудочковой перегородки.

При пороке между левым и правым желудочком есть сообщение, поэтому кровь с кислородом из левого желудочка смешивается с венозной.

При открытом артериальном протоке, стенозе митрального или аортального клапана риск развития болезни увеличивается.

Осложнения и последствия

Это рецидивирующее заболевание, которое повторно диагностировалось у 5-8% пациентов. Наблюдается артериальная гипертензия, которая сопровождается:

  • носовыми кровотечениями;
  • головной болью;
  • сердцебиением;
  • загрудинной болью;
  • шумом в ушах;
  • миганием в глазах.

После коарктации развивается аневризма (прогрессирующее расширение). При сдавливании аортой пищевода нарушается глотание, бронха – развиваются воспалительные патологии легких.

Повышается риск развития аневризмы сосудов головного мозга, инсульта, разрыва артерий. В связи с недостаточным кровоснабжением внутренних органов диагностируются дегенеративные изменения и нарушения работоспособности.

Лечение

Коарктация аорты лечение требует проводить с использованием 1 из 2 терапевтических методик – хирургической операции или эндоваскулярного способа. При коарктации аорты операция заключается в иссечении узкого участка и сшивании двух широких концов.

Точность локализации, степень и протяженность сужения, состояние здоровья человека – это критерии, в соответствии с которыми выбирается способ терапии.

Эндоваскулярный метод используется у детей, старше 5 лет. Это баллонная ангиопластика, при которой сосуд стентируется или не стентируется.

На бедре делают прокол, через который вводят контрастное вещество. В артерию вводят тонкую трубочку с баллончиком на конце. Манипуляция проводится под контролем рентгена.

После достижения катетера к месту сужения хирургом раздувается баллон, которым расширяется сосудистое русло. После сдувания баллона катетер извлекают с бедра.

Если нарушение не поддается баллонной ангиопластике, то проводят стентирование. Стент – это плетение из металла, которое по своему внешнему виду схоже с трубочкой. Чтобы не повредить стенки сосуда наверх накладывают тонкую пленку. Стент складывают и располагают на баллонном катетере.

После достижения места сужения баллон раздувают, стент расправляется. Он служит прочным металлическим каркасом, поэтому после проведения манипуляции рецидив исключается. Стентирование проводится пациентам, возрастом более 16 лет.

При тяжелом клиническом состоянии и противопоказаниям к хирургическому вмешательству проводится стентирование детям.

Новорожденным назначается консервативное лечение. При симптомах болезни для сердечно-легочной стабилизации назначается простагландин Е1, который способствует открытию артериального протока.

Если наблюдаются симптомы недостаточности, пациенту назначают диуретики. При появлении дисфункции левого желудочка внутривенно вводят милринон.

Если патология в легкой форме провоцирует гипертонию, используют бета-блокаторы. При повторном появлении повышенного давления назначают блокаторы кальциевых каналов, блокаторы рецепторов ангиотензина, ингибиторы АПФ.

Прогноз

Если наблюдается естественное течение порока, то прогнозируют смертность в 90% случаев. Средняя продолжительность жизни – 35 лет.

Если операция проводилась в возрасте больного 15-20 лет, положительные результаты у 43%. При лечении патологии в отдаленные сроки – смертность у 36 % больных. Причина – сердечная недостаточность, инфаркт, остаточная гипертензия.

Частота смертей в возрасте после 15 лет зависит от сопутствующих патологий сердечно-сосудистой системы. После успешной терапии прогноз благоприятный.

Профилактика

При риске развития коарктации аорты клинические рекомендации требуют консультации с врачом. При предпосылках к развитию болезни доктор назначит наблюдение за пациентом.

Это заболевание, которое имеет выраженную симптоматику. При появлении первых признаков рекомендуется обратиться к доктору, который после проведения диагностики назначит эффективное лечение.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector