0 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Болезнь стилла у взрослых и детей причины симптомы лечение

Болезнь Стилла: причины, симптомы, диагностика и особенности лечения

Болезнь Стилла была подробно описана в 1897 году английским врачом Джорджем Стиллом, в честь которого и получила свое название. На протяжении длительного времени патологию относили к ювенильному артриту. И лишь в 1971 году Эриком Байуотерсом были обнародованы наблюдения заболевания у взрослых пациентов, согласно которым патологию выделили в отдельную нозологическую группу. Согласно статистическим данным, частота заболевания составляет 1:100 000 человек. Большее количество пациентов отмечается в возрасте до 16 лет.

Причины заболевания

Многочисленные исследования данной патологии так и не пролили свет на природу ее возникновения. Болезнь характеризует внезапный дебют. Началу присуще лихорадочное состояние, наличие лимфоаденопатии и увеличение показателя лейкоцитов в крови, что свидетельствует об инфекционной природе патологии. Однако конкретный возбудитель не обозначен.

В отдельных случаях у пациентов отмечается поражение краснухой, цитомегаловирусом, парагриппом, микоплазмой, эшерихиями, вирусом Эпштейн-Барра. Также не исключается генетическая основа патологии.

Существует иммунологическая теория, которая относит болезнь Стилла к категории аутоиммунных заболеваний.

Аутоиммунное заболевание предполагает восприятие собственных клеток в качестве инородных. Организм начинает активно вырабатывать антитела. При болезни Стилла антитела атакуют суставы. По этой причине возникает хронический воспалительный процесс, который провоцирует разрушение хрящей и нарушение структуры костей. В итоге сустав утрачивает свою функциональность.

Симптоматика заболевания у детей и взрослых

Как проявляется болезнь Стилла? У детей симптомы схожи с проявлениями у взрослых пациентов. Болезнь начинается остро. Обычно отмечается подъем температуры тела до показателя 39 °С. Обычно она поднимается к вечеру и провоцирует сильный озноб. К утру температура падает, что объясняется высоким уровнем потоотделения.

Как еще проявляется болезнь Стилла? Симптомы включают высыпания, которые локализуются в местах сдавливания кожного покрова. Такое явление встречается в одной трети случаев. Зачастую сыпь не заметна для пациентов. Для ее выявления врач осматривает пациента после приема теплого душа или же накладывания на кожный покров тепловых салфеток.

Болезнь Стилла у взрослых и детей на начальном этапе проявляется в воспалении одного сустава. Немного позже в процесс вовлекается височно-челюстная, коленная, голеностопная, лучезапястная, тазобедренная, межфаланговая и локтевая область. Самым ярким признаком является воспаление зоны между фалангами, что позволяет определить наличие заболевания без применения дифференцированной диагностики и отличить патологию от системной красной волчанки и ревматоидного артрита.

Примерно у половины пациентов провоцируется лимфаденит. Как правило, увеличение лимфатических желез отмечается в области шеи. Они становятся подвижными и плотными на ощупь.

Многие пациенты жалуются на болевые ощущения в горле, которые беспокоят в самом начале заболевания. Также может воспалиться сосудистая оболочка глаз.

Болезнь Стилла у детей вызывает чувство тошноты. Отмечаются позывы на рвоту, снижение аппетита и массы тела. Ярко выражен болевой синдром. Боль в области горла отмечается в 70% случаев заболевания. Она выражается в жжении.

По мере развития патологии нарастает общее истощение организма, атрофические процессы в мышцах, дегенеративные изменения в суставах. Также отмечается выраженная вегетососудистая дистония, которая проявляется в учащенном сердцебиении, гипотонии, потливости и других проявлениях. В патологический процесс вовлекается множество органов и систем. На высоте острой стадии может проявиться пневмония, плеврит, эндокардит, миокардит, нефрит.

Происходит изменение реологических показателей крови. Отмечается лейкоцитоз, гипохромная анемия, лейкопения, ускоренное РОЭ.

Диагностика заболевания

Как выявляется болезнь Стилла? Диагностика сопровождается определенными сложностями и предполагает применение сразу нескольких манипуляций.

Установить наличие заболевания удается благодаря следующим процедурам:

  • сдаче крови на анализ;
  • осуществлению бактериального посева крови;
  • проведению биопсии лимфатических узлов;
  • рентгенографии;
  • исследованию посредством ультразвука;
  • электрокардиограмме.

Обычно в анализе крови отмечается повышение уровня лейкоцитов и ускоренный процесс СОЭ (выше 50 мм/ч.) Также отмечается повышенный показатель белков, который характерен для острой воспалительной стадии заболевания. Бактериологический посев крови не стерильность дает отрицательный показатель. Биохимические пробы печени указывают на повышение активности ее ферментов.

Исследование посредством рентгеновских лучей указывает на наличие выпота в суставной полости, отек мягких тканей. Значительно реже отмечается развитие остеопороза.

У пациентов, у которых болезнь Стилла протекает в хронической форме, отмечается наличие анкилозов в суставах в области запястья. При пункции суставов получают асептическую синовиальную жидкость с наличием воспаления.

Дифференцированная диагностика

Поставить диагноз ребенку и взрослому может только травматолог. Необходимо проведение дифференцированной диагностики для исключения таких схожих патологий, как ревматоидный артрит, лимфома, гранулезный гепатит, системный васкулит, псориатический артрит, туберкулез, дерматомиозит, саркоидоз, эндокардит инфекционного генеза.

При необходимости пациентам показана пункция лимфатического узла, которая может исключить раковое поражение.

Осложнения со стороны легких и сердца требуют консультации кардиолога и пульмонолога. Показана рентгенография грудной клетки, УЗИ плевры и сердца.

Терапия заболевания

Как проводится при наличии такой патологии, как болезнь Стилла, у взрослых лечение? Выздоровление в острой стадии для 25% заболевших наступает при назначении препаратов из группы нестероидов. Они обладают противовоспалительным эффектом и снимают болевые ощущения.

Продолжительность приема средств, вне зависимости от стадии заболевания, составляет от 1 до 3 месяцев. При выборе лекарств для ребенка травматолог руководствуется безопасностью препаратов и подбирает дозы в индивидуальном порядке.

Изменения в области сердца, легких предполагают применение глюкокортикостероидной терапии. Используются такие препараты, как «Преднизолон» и «Дексаметазон».

Как купируется хроническая форма такой патологии, как болезнь Стилла, у взрослых? Лечение предполагает применение препарата «Метотрексат». Резервным лекарственным средством для пациентов с тяжелым течением патологии является «Циклофосфамид». Цитостатик способствует угнетению роста клеток. В отдельных случаях применяется «Инфликсимаб» и «Этанерцепт».

Нельзя не вспомнить и реабилитационных мерах. Они способствуют улучшению качества жизни пациента, пораженного воспалением суставов.

Как еще можно купировать болезнь Стилла? Лечение предполагает применение биологических генно-инженерных препаратов.

Местное лечение при наличии такого заболевания, как болезнь Стилла, предусматривает использование физиотерапевтических процедур: электрофореза и магнитотерапии. При затухании воспалительного процесса отлично себя зарекомендовали массаж и лечебная гимнастика.

Применение народных средств

Замена традиционного лечения народными средствами нецелесообразна, так как такое лечение не принесет желаемого результата. С позволения лечащего врача можно применять хвойные ванны, которые могут снизить болевой синдром. Хвоя настаивается в течение 10 часов. Также можно применять компрессы с косточками вишни. Косточка разбивается и из нее извлекается семя. Большое количество семян измельчается. На их основе и приготовляется компресс.

Основные осложнения

Болезнь Стилла у ребенка может вызвать серьезные осложнения. Как правило, органом-мишенью в этом случае являются сердце, легкие. Не исключено развитие пневмонии, перикардита, плеврита, эндокардита и миокардита.

К основным осложнениям при наличии недуга следует отнести:

  • контрактуры;
  • анкилозы;
  • почечную недостаточность в хронической форме;
  • падение остроты зрения, спровоцированную увеитом;
  • остеопороз и вызванные им переломы;
  • инвалидность.

Офтальмологические проблемы

А что говорит о такой патологии, как болезнь Стилла, офтальмология? При патологии зачастую возникает хронический фибринозно-пластический увеит, осложненная катаракта и лентовидное дистрофическое изменение роговицы. В тяжелых случаях может быть спровоцирована атрофия глазного яблока.

Поражение глаз, как правило, возникает через значительный промежуток времени после возникновения заболевания. В некоторых случаях увеит, дистрофия роговицы и катаракта могут выступать в качестве единственного проявления болезни Стилла.

Прогноз заболевания

Зачастую патология принимает хронический или рецидивирующий характер. У половины пациентов во взрослом возрасте полное выздоровление наступает примерно через полгода после начала терапии. Хроническая форма принимает тяжелое течение и нередко протекает параллельно с полиартритом. Болезнь, в свою очередь, провоцирует ограничение подвижности сустава.

Полное выздоровление отмечается у трети пациентов. Рецидивы у 2/3 пациентов характеризуются возникновением единичной атаки, которая может возникнуть в течение 10 лет. У малого количество пациентов отмечается цикличное обострение с повторными атаками.

К самой тяжелой форме заболевания относится хроническая, которая протекает с выраженным полиартритом, ограничивающим подвижность суставов. При этом следует отметить, что раннее появление такого симптома характерно для неблагоприятного течения недуга.

Летальный исход составляет 5%. Он может наступить при вторичной инфекции, амилоидозе, недостаточности работы печени или сердца, нарушении свертываемости крови, туберкулезе, респираторном дистресс-синдроме.

Профилактика заболевания

Все профилактические меры направлены на предотвращение развития заболевания Стилла. Оптимально проводить их в подростковом периоде с целью исключения возможности развития патологии.

Профилактика заключена в общем укреплении иммунной системы, поэтапном закаливании. В обязательном порядке следует делать прививки от различных заболеваний инфекционной природы.

Вторичная профилактика

Профилактические мероприятия вторичного характера не направлены на купирование развития вторичного процесса. Прием лекарственных препаратов, рекомендованных лечащим врачом, необходимо осуществлять в весенний и осенний период. Сюда относится прием кальция, санация полости рта у людей, которые подвержены частым инфекционным заболеваниям.

Болезнь Стилла у взрослых и детей: причины, симптомы, лечение

Важнейшую роль в лечении редкого заболевания играет диагностика, позволяющая дифференцировать заболевание с рядом других нарушений со здоровьем. Лечение болезни Стилла длительное, однако прогноз у пациентов, вовремя обратившихся к специалисту, в большинстве случаев хороший.

История заболевания

Впервые о заболевании узнали в 1897 году благодаря врачу Джорджу Стиллу. Но в это время болезнь Стилла считалась лишь одной из форм ревматоидного артрита. Только в 1971 году Эрик Байуотерс опубликовал исследования, выделяющие заболевание из ряда проблем со схожей симптоматикой.

Медицинская статистика свидетельствует о том, что заболеть редким заболеванием в равной степени могут представители как мужского, так и женского пола. Однако большинство пациентов, обратившихся к врачу с симптомами болезни Стилла и получивших подтверждающий диагноз, – дети, не достигшие 16-летнего возраста. Учитывая столь юный возраст большинства пациентов, постановка диагноза усложняется, так как родителям, впервые заметившим симптомы у ребенка, сложно поверить в наличие столь «возрастной» проблемы.

Причины развития болезни

До сих пор этиология развития заболевания неясна. Многочисленные исследования, направленные на выявление фактора, спровоцировавшего болезнь Стилла у взрослых и детей, не дали результата. По общепринятой гипотезе заболевание является результатом воздействия на организм инфекционных или вирусных агентов, но доказательств, подтверждающих данное утверждение, нет.

Врачи пытались ассоциировать заболевание с беременностью, применением медицинских препаратов, в том числе женских гормонов, стрессами и другими факторами. По некоторым данным болезнь Стилла относится к аутоиммунным нарушениям. Достоверно доказано лишь то, что в активной фазе болезнь характеризуется изменениями в концентрации цитокинов. Возможно, в будущем медицина сможет выявить причину заболевания, тем самым упростив его диагностику и ускорив выздоровление больных.

Симптомы болезни Стилла у взрослых

Болезнь Стилла, симптомы которой схожи с рядом других заболеваний, диагностируют по нескольким показателям:

  • Лихорадка, возникающая при болезни Стилла, отличается от лихорадки, присущей ряду инфекционных заболеваний, своим непостоянством. Традиционно температура на протяжении суток держится в пределах нормы, но дважды в день поднимается до 39 градусов и выше. При этом у пятой части пациентов снижения температурных показателей и улучшения самочувствия больного не наблюдается, что существенно усложняет диагностику.
  • На пике подъема температуры у больного проявляются кожные высыпания, представленные розовыми папулами или макулами. Чаще всего сыпь располагается на туловище и в проксимальных отделах конечностей, реже – картина сыпи представлена на лице. У трети больных сыпь возвышается над покровом кожи, возникая преимущественно в местах трения и сдавливания. Подобный симптом называют феноменом Кебнера. Не всегда сыпь сопровождается зудом, а ее достаточно бледный розовый цвет и периодическое исчезновение делают симптом незаметным для больного. Врачи для постановки точного диагноза вынуждены подвергать больного тепловому воздействию, активизирующему проявление высыпаний. Это может быть теплый душ или наложение теплых салфеток. Атипичным проявлением болезни считаются: алопеция, узловатая эритема, петехиальные кровоизлияния. Но на практике такие симптомы встречаются крайне редко.

  • Начальная стадия болезни Стилла характеризуется появлением миалгий и артралгий. При этом сначала поражается лишь один сустав. Со временем болезнь охватывает другие суставы, принимая характер полиартрита. Прежде всего поражаются коленные, голеностопные, лучезапястные, тазобедренные, височно-челюстные, плюснефаланговые суставы. Но особенностью заболевания, наиболее типичной для большинства случаев, является развитие артрита дистальных межфаланговых суставов кистей. Именно это позволяет дифференцировать болезнь Стилла от ревматической лихорадки, красной системной волчанки или ревматоидного артрита.
  • У 65 % заболевших на фоне заболевания возникает лимфаденопатия. У половины пациентов увеличиваются шейные лимфоузлы. При этом в некоторых случаях лимфаденит принимает некротический характер.
  • В начале заболевания пациенты отмечают выраженное жжение в горле, которое носит постоянный характер.
  • Для болезни Стилла характерны и сердечно-легочные проявления, такие как асептический пневмонит, тампонада сердца, клапанные вегетации, респираторные дистресс-синдромы.
  • У больных отмечаются и офтальмологические нарушения. Это осложненная катаракта, лентовидная дегенерация роговицы глаза, иридоциклит.
Читать еще:  Болезнь кенига причины симптомы диагностика и лечение

Болезнь Стилла у детей

Симптоматика заболевания у детей не отличается от взрослой. Однако проявления болезни Стилла в детском возрасте могут быть смазаны, что приводит к запоздалой диагностике и несвоевременном лечении. Иногда полиартрит в детском возрасте приводит к инвалидности. Чтобы избежать этого, родители должны быть предельно внимательны к физическому состоянию ребенка. И при первых же симптомах заболевания обращаться к квалифицированному специалисту. Запущенная болезнь Стилла у детей может спровоцировать непропорциональный рост конечностей, что потребует оперативного вмешательства.

Диагностика заболевания

Так как специфические симптомы заболевания практически отсутствуют, диагностика затрудняется. В каждом двадцатом случае болезнь Стилла трактуется как лихорадка невыясненного характера. В ряде случаев ставится диагноз «сепсис». И лишь после серии безуспешных курсов антибактериальной терапии и ряда дополнительных анализов доктора приходят к выводу, что это болезнь Стилла взрослых. Лечение и реабилитация – процедуры длительные и требующие постоянного врачебного контроля. Это же касается и детей.

При постановке диагноза учитываются как симптомы в виде жара, припухлости суставов, увеличения лимфоузлов и воспалений горла, так и другие показатели, полученные при помощи эхокардиограммы, компьютерной томографии и УЗИ. Обязателен и анализ крови, демонстрирующий уровень тромбоцитов и лейкоцитов. При болезни Стилла для больного характерно понижение уровня красных кровяных телец. У взрослых пациентов повышен С-реактивный белок и ферритин. При этом анализы на антинуклеарные антитела и ревматоидный фактор обычно отрицательны.

Лечение во время ремиссии

Комплексное и поэтапное лечение проводится как в активной фазе заболевания, так и в период ремиссии. В первом случае процедуры производятся в условиях стационара, во втором – больные получают необходимую терапию, находясь на амбулаторном лечении или в санаторно-курортных учреждениях. Терапия включает медикаментозное лечение, физиотерапевтические процедуры, лечебную физкультуру и массаж.

Лечение во время обострения заболевания

В период обострения болезни больные принимают НПВС, иммунодепрессанты, глюкокортикоиды. Лечение всегда длительное. Именно поэтому как самому пациенту, так и его родственникам необходимо запастись большой дозой терпения. Болезнь Стилла у взрослых и детей – заболевание тяжелое, и справиться с ним можно только при своевременной диагностике и грамотно назначенном лечении.

Прогноз

После лечения возможно три формы развития заболевания. Самая лучшая из них – спонтанное выздоровление, наблюдающееся у трети больных с редким диагнозом. Еще у трети пациентов наблюдается периодически рецидивирующая форма болезни. Самый сложный вариант – хроническая болезнь Стилла у взрослых. Лечение, выздоровление и реабилитация в этом случае может включать в себя не только традиционную терапию, но и артропластику, позволяющую восстановить разрушенные заболеванием суставы.

Болезнь Стилла

Болезнь Стилла взрослых – это мультисистемное воспалительное заболевание неизвестной природы.

Ведущими симптомами болезни Стилла являются поражение суставов, лихорадка, кожная сыпь и нейтрофильный лейкоцитоз при отсутствии ревматоидного фактора (РФ) и антител к циклическому цитруллинированному пептиду в сыворотке крови и синовиальной жидкости.

Помимо описанных проявлений болезни могут развиваться лимфаденопатия, серозиты, поражение органов ретикулоэндотелиальной системы. Стоит отметить, что заболевание не имеет патогномоничных симптомов или специфических изменений при лабораторном и инструментальном обследовании, поэтому болезнь Стилла является диагнозом исключения

Что это такое?

Болезнь Стилла — системное воспалительное заболевание неизвестной этиологии, которое проявляется макулопапулезной транзиторной сыпью, высокой температурой, полиартралгией, миалгиями и серонегативным артритом. Болезнь выявляется у людей определенного возраста – пик заболевания наблюдается в возрасте от 15 до 25 лет и от 36 до 46 лет.

История болезни

Ювенильный артрит (ЮА) был впервые описан George Frederick Still в 1897 г. как «особая форма болезни суставов, встречающаяся у детей». Работа была основана на клиническом опыте автора как медицинского регистратора и патолога. G.F. Still был первым, кто подробно описал течение хронического артрита у 22 детей, 19 из которых он лечил. G.F. Still выделил у детей: ревматоидный артрит, артропатию Жакку и системное начало артрита, которое до сих пор носит его имя.

Он также описал особенности поражения суставов у детей, отличающиеся от ревматоидного артрита взрослых, и подчеркнул, что заболевание начинается до потери молочных зубов, с половым диморфизмом 50:50, лихорадкой, лимфаденопатией, спленомегалией, полисерозитом, анемией, отсутствием деформаций суставов и задержкой роста. Такая хроническая артропатия с острым началом ревматоидного артрита, сопровождавшимся лихорадкой, лимфаденопатией и/или спленомегалией, была описана у взрослых G.A. Bannatyne и A. Chauffard. Следует отметить, что описания единичных наблюдений с такой же клинической картиной встречались в литературе и до 1897 г.

Характерная сыпь, названная «ревматоидной сыпью» или «сыпью Стилла», в действительности была описана не самим G.F. Still, a M.E. Boldero, который в 1933 г. указал на преходящую эритематозную сыпь на разгибательных поверхностях тела. Комментарий профессора F. Langmead указывал на то, что сыпь связана с лихорадочными атаками. Более подробная характеристика экзантемы впоследствии была проведена I.S. Isdale и E.G. Bywaters, которые продемонстрировали строгую связь между «ревматоидной сыпью» и другими симптомами болезни: интермиттирующей лихорадкой, лимфаденопатией, спленомегалией, лейкоцитозом и увеличением СОЭ.

Причины

Несмотря на длительное изучение болезни Стилла, этиология заболевания на сегодняшний день окончательно не выяснена. Внезапное начало заболевания, сопровождающееся высокой температурой, лейкоцитозом и лимфаденопатией, свидетельствуют об инфекционном характере болезни, но инфекционный агент заболевания не установлен.

Согласно инфекционной теории возникновение болезни Стилла связано с реакцией организма на инфицирование вирусами или бактериальными микроорганизмами.

Выявлены отдельные случаи заболевания, ассоциированные с вирусом:

  • краснухи;
  • цитомегаловируса;
  • парагриппа;
  • вируса Эпштейна-Барра.

Иногда заболевание связано с наличием бактерий (микоплазмы, эшерихии).

Поскольку у больных обнаружен антиген HLA В35, существует гипотеза о генетическом характере болезни Стилла, но окончательные данные о связи болезни с локусами HLA отсутствуют.

Гипотеза об аутоиммунном характере болезни Стилла тоже полностью не подтверждается — обуславливающие развитие аллергического васкулита ЦИК (циркулирующие иммунные комплексы) выявляются только у некоторых больных.

Симптомы болезни Стилла

Болезнь проявляется у детей и взрослых схожим образом. Резко к вечеру поднимается температура до 39°С. Она приводит к сильному ознобу. Нормализация температуры наступает к утру, поскольку повышается потоотделение. Симптомы болезни ярко выражены, у детей часто бывает тошнота. При острой стадии возможны такие недуги, как пневмония, миокардит, плеврит, нефрит. Меняются показатели крови. Важно знать, что симптомы Стилл-синдрома и лейкемии похожи.

Основные «звоночки» аутоиммунного заболевания следующие:

  1. Лихорадка. Температура 39°С и выше не является постоянной при Стилл-синдроме, в отличие от инфекционных заболеваний. Между пиками она снижается до нормальных цифр.
  2. Высыпания на коже. При Стилл-синдроме они носят тоже приходящий характер: то они есть, то исчезают. Часто они выглядят как плоские розовые пятна, расположены на конечностях или теле, редко – на лице. Иногда возникают в травмированных местах. Сыпь часто сопровождается зудом. Заметны высыпания бывают после теплого душа. Встречаются атипичные кожные проявления: кровоизлияния, алопеция, узловатая эритема.
  3. Суставной синдром. В начале болезни артрит поражает только один сустав. После возникает полиартрит, тогда поражаются голеностопные, коленные, тазобедренные и другие суставы. При болезни распространен артрит межфаланговых дистальных суставов кисти.
  4. Поражение лимфоретикулярных органов. При болезни часто увеличиваются лимфоузлы на шее. Возникает гепатоспленомегалия, лимфаденопатия. Поражение лимфатических узлов при Стилл-синдроме отличается тем, что уплотнения подвижны, имеют умеренно плотную консистенцию.
  5. Боль в горле. Проявляется в начале заболевания. В горле возникает жжение, которое не проходит до выздоровления.
  6. Увеличение селезенки или печени.
  7. Сердечно-легочные проявления. Часто при болезни возникает плеврит/или перикардит. Иногда возможна пневмония, сопровождающаяся кашлем, одышкой. К редким симптомам болезни относится миокардит.

Последствия и осложнения

Болезнь Стилла нередко осложняется перикардитом и (или) плевритом. У каждого пятого больного возникает асептический пневмонит, клинические проявления которого напоминают двустороннюю пневмонию. Это:

Назначение антибиотиков при асептическом пневмоните не дает результата.

Более редкими осложнениями болезни Стилла являются:

  • тампонада сердца;
  • миокардит;
  • респираторный дистресс-синдром;
  • клапанные вегетации (разрастание ткани клапанов сердца).

Болезнь Стилла может возникать у людей в любом возрасте, но в большинстве случаев поражает детей до 16 лет.

К летальному исходу могут привести:

  • печеночная недостаточность;
  • амилоидоз;
  • сердечная недостаточность;
  • нарушения свертывания крови.

Правильная диагностика болезни

При первом контакте врача с пациентом выставить диагноз «болезнь Стилла» невозможно, поскольку он – диагноз исключения. Это означает, что задачей врача в первую очередь становится диагностический поиск ряда иных болезней, в частности сепсиса, инфекционного мононуклеоза, онкопатологии (особенно лимфом), других ревматологических заболеваний, и в случае отсутствия данных, свидетельствующих в пользу них, встанет вопрос, что у больного именно болезнь Стилла.

При проведении лабораторных методов исследования у больных данной патологией, как правило, выявляются:

  • высокая СОЭ (до 50 мм/ч и даже более);
  • увеличение числа нейтрофильных лейкоцитов;
  • хроническая анемия (уровень гемоглобина и эритроцитов ниже нормальных значений);
  • С-реактивный белок;
  • повышенная концентрация в крови АсАТ и АлАТ;
  • высокий уровень в крови белка ферритина (обнаруживается у 9 из 10 лиц с данным заболеванием).

Некоторые изменения, отсутствующие в крови такого больного, могут также свидетельствовать в пользу описываемой нами патологии. В частности, речь о ревматоидном факторе и антинуклеарных антителах.

Из инструментальных методов диагностики следует упомянуть:

  • рентгенографию суставов (мягкие ткани суставов отечны, в полости – выпот, также может обнаруживаться сниженная плотность костей, образующих сустав (остеопороз), а также признаки анкилоза);
  • пункцию суставов с последующим исследованием суставной жидкости (бактерии в ней не обнаруживаются, имеют место признаки, характерные для воспалительного процесса);
  • биопсию лимфатического узла (проводится с целью исследования его клеточного состава для диагностики онкопатологии или ее исключения);
  • консультации профильных специалистов (пульмонолога, кардиолога) в случае наличия у пациента соответствующей симптоматики, а также обследования, назначенные ими (рентгенография органов грудной клетки, электро-, эхокардиография, УЗИ плевральной полости и другие).

Специалистами разработаны диагностические критерии, позволяющие более чем в 92 % случаев верно выставить диагноз «болезнь Стилла». Они состоят из так называемых больших и малых критериев.

  • повышение температуры тела больного до 39-40 °С в течение 7 дней и более, эпизоды лихорадки неясного генеза в анамнезе;
  • боли в суставах в течение 14 дней подряд и более;
  • сыпь макуло-папулезного характера (в виде пятен или папул оранжево-розового цвета), не сопровождающаяся зудом, появляющаяся на высоте лихорадки и исчезающая по мере нормализации температуры тела;
  • повышение в крови уровня лейкоцитов до 10 тыс. в 1 мм3, гранулоцитов более 80 %.
  • боли пекущего характера в горле;
  • увеличение лимфатических узлов и/или печени и селезенки, обнаруженное при пальпации, подтвержденное на УЗИ;
  • признаки нарушения функций печени (повышенная концентрация в крови АсАТ и АлАТ, ЛДГ вне связи с воздействием на орган гепатотоксичных лекарственных препаратов или аллергическими реакциями);
  • отсутствие в крови ревматоидного фактора и антиядерных антител.

Если у конкретного больного подтверждаются минимум 5 критериев, среди которых хотя бы 2 – большие, врач диагностирует у него болезнь Стилла.

Как лечить болезнь Стилла?

Лечение болезни Стилла направлено на снятие симптомов, облегчение страданий больного и снижение риска развития осложнений. Основная терапия – медикаментозная, подразумевающая приём следующих лекарственных средств:

  1. Нестероидных противовоспалительных препаратов (Мелоксикам, Индометацин, Диклофенак) – обеспечивают снятие отёка и воспаления в поражённых суставах, применяются с целью обезболивания. При отсутствии явных признаков системных осложнений – данной терапии будет вполне достаточно;
  2. Глюкокортикостероиды (Преднизолон, Метилпреднизолон) – назначается в форме таблеток, при тяжёлом течении – в виде внутривенных инъекций. Доктор выписывает курс данных препаратов при неэффективности нестероидных лекарственных средств, а также при наличии системных осложнений;
  3. Цитостатики (Метотрексат, Хлорбутин, Азатиоприн) – способны устранять симптомы при тяжёлом течении болезни Стилла;
  4. Иммунодепрессанты (Азатиоприн, Циклоспорин, Диклизума) – частично угнетают иммунитет, предотвращая поражение суставов, кожи и внутренних органов.

Помимо перечисленных медикаментов при болезни Стилла могут быть эффективны:

  1. Аминохинолоны;
  2. Препараты золота;
  3. Сульфаниламиды.

При тяжёлом течении пациентам назначаются внутрисуставные инъекции глюкокортикостероидов или ингибиторов протеаз (Трасилол, Контрикал).

Иногда пациентам с тяжелым поражением суставов требуется оперативное лечение. Самой распространенной операцией является эндопротезирование тазобедренного сустава, потому что когда воспаление затрагивает его, часто наблюдается сильное ограничение подвижности.

Читать еще:  Артроз грудного отдела позвоночника симптомы и лечение

Прогноз на выздоровление

Исходом болезни Стилла может быть спонтанное выздоровление, переход в рецидивирующую или хроническую форму.

Выздоровление наступает у 1/3 больных, обычно в течение 6-9 месяцев от начала заболевания. Рецидивирующее течение болезни Стилла у 2/3 пациентов характеризуется возникновением лишь одной атаки (обострения) заболевания, которая может случиться в период от 10 мес до 10 лет. У незначительной части пациентов наблюдается циклическое рецидивирующее течение заболевания с повторными атаками. Наиболее тяжелой является хроническая форма болезни Стилла, протекающая с выраженным полиартритом, приводящим к ограничению движений в суставах. Причем, ранее появление симптомов артрита является неблагоприятным прогностическим признаком.

Среди взрослых пациентов с болезнью Стилла пятилетняя выживаемость сравнима с таковой при СКВ и составляет 90-95%. Больные могут погибнуть от вторичной инфекции, амилоидоза, печеночной недостаточности, нарушений свертывания, сердечной недостаточности, туберкулеза легких, респираторного дистресс-синдрома.

Профилактика

На сегодняшний день не разработаны профилактические мероприятия, специально предназначенные для предупреждения развития болезни Стилла.

Снизить вероятность заболеть можно, соблюдая такие общие рекомендации:

  • ведение здорового и в меру активного образа жизни;
  • избегание травм суставов и стрессовых ситуаций;
  • сведение к минимуму влияния на организм высоких или низких температур;
  • своевременное выявление и устранение бактериальных или вирусных недугов, особенно возникших во время беременности;
  • прохождение ежегодных полных профилактических осмотров в клинике с посещением всех специалистов.

Полная характеристика синдрома Стилла (болезни): причины и лечение

Из этой статьи вы узнаете: определение и характеристика болезни Стилла (синдрома), этиология ее развития. Что характерно для патологии у детей и взрослых. Симптомы, диагностика и лечение, прогноз на выздоровление.

Автор статьи: Нивеличук Тарас , заведующий отделением анестезиологии и интенсивной терапии, стаж работы 8 лет. Высшее образование по специальности «Лечебное дело».

Синдром, или болезнь,Стилла (сокращенно БС) – одна из форм воспаления суставов. БС принадлежит к группе идиопатических ювенильных артритов – это хронические воспалительные заболевания суставов, причины которых неизвестны; развиваются у детей и подростков.

Сыпь при болезни Стилла

  • артрит;
  • повышение температуры тела;
  • сыпь на коже;
  • поражение внутренних органов.

Болезнь Стилла, в отличие от других типов идиопатического ювенильного артрита, развивается у мальчиков и девочек с одинаковой частотой.

Она чаще всего начинается в детском возрасте, но изредка может встречаться и у взрослых. Примерная частота этого заболевания: 1–2 случая на 10 000 детей в возрасте до 16 лет. У детей чаще встречается олигоартикулярная форма болезни, при которой поражается менее 5 суставов и нет изменений в других органах. У взрослых обычно выявляется полиартикулярная форма с поражением 5 и более суставов и с вовлечением в процесс внутренних органов.

БС – это достаточно тяжелое заболевание, которое поражает здоровье суставов и других органов – например, печени, селезенки, легких, сердца и почек. Только своевременное установление диагноза и раннее начало правильного лечения может улучшить прогноз у пациентов.

У многих больных патология приводит к тяжелому деструктивному артриту, который характеризуется резким ухудшением качества жизни и трудоспособности.

Болезнь Стилла – это хроническая патология, полное излечение невозможно. При адекватной терапии можно добиться стойкой ремиссии, когда у пациента в течение нескольких месяцев или лет не наблюдается симптомов обострения заболевания.

Смертность от БС составляет 4–21% (в зависимости от страны).

Диагностикой и лечением болезни Стилла занимаются врачи-ревматологи.

Причины болезни Стилла

Точные причины БС неизвестны. Большинство врачей и ученых считают, что это заболевание имеет аутоиммунное происхождение, т. е. собственная иммунная система организма повреждает здоровые ткани, вызывая воспаление и боль.

Причинами сбоя в иммунитете могут быть:

  • инфекции;
  • генетические факторы.

Характерные симптомы

Синдром Стилла у взрослых и детей обычно начинается с появления системных симптомов воспаления. У пациентов сильная усталость может сопровождаться ежедневным повышением температуры до 39 градусов и выше с последующим быстрым снижением до нормальных показателей.

Такие скачки температуры возникают примерно в одно и то же время суток, чаще всего – вечером. У многих пациентов повышение температуры тела может возникать 2 и больше раз в день, в перерывах между приступами температура нормализуется.

Еще одним частым симптомом болезни Стилла является красная сыпь, которая появляется на коже вместе с повышением температуры тела. Между приступами лихорадки сыпь может полностью исчезать, затем снова возникать во время следующего повышения температуры. Локализация сыпи – кожа туловища, рук или ног.

Больных часто беспокоит ухудшение аппетита, тошнота и снижение веса. Нередко наблюдается увеличение лимфатических узлов и миндалин, печени и селезенки, что проявляется болью в животе и горле.

У некоторых пациентов развивается воспаление плевры (оболочки, расположенной вокруг легких) и перикарда (внешней оболочка сердца).

Строение перикарда. Нажмите на фото для увеличения

Через несколько недель после появления системных симптомов БС возникает воспаление суставов, чаще всего – коленных и кисти. Симптомы артрита при этом заболевании:

  1. Боль в суставах. Хотя ребенок может и не жаловаться на боль в суставах, родители могут заметить, что он хромает, особенно по утрам или после сна.
  2. Отек пораженных суставов.
  3. Скованность движений в пораженных суставах. Родители могут заметить, что движения ребенка стали неуклюжими или неловкими, особенно по утрам или после сна.

В отличие от других типов идиопатического ювенильного артрита, при болезни Стилла поражаются многие суставы по всему телу.

Возможные осложнения

Большинство осложнений болезни Стилла связаны с хроническим воспалительным процессом, поражающим различные органы и суставы. К ним принадлежат:

  • Разрушение суставов. Чаще всего поражаются колени и суставы кистей. Суставы шеи, стоп и пальцев также могут воспаляться, однако это происходит реже.
  • Воспаление сердца. БС может стать причиной как перикардита (воспаление перикарда – оболочки, покрывающей снаружи сердце), так и миокардита (воспаление мышечной ткани сердца).
  • Накопление жидкости вокруг легких из-за воспаления плевры. Это может затруднить дыхание.
  • Синдром активации макрофагов. Это редкое, но потенциально фатальное осложнение БС, при котором снижается количество лейкоцитов в крови, поражается печень и повышается уровень триглицеридов (жиров).

Иридоциклит – воспаление радужной оболочки и цилиарного тела глазного яблока – один из возможных симптомов при болезни Стилла

Методы диагностики

Болезнь Стилла у взрослых и детей диагностируют на основании типичной клинической картины заболевания с длительным артритом (более 6 недель), периодическим повышением температуры тела, красной кожной сыпью, увеличением лимфатических узлов, селезенки или печени. При этом должны быть исключены другие возможные причины артрита.

Диапазон нормальной температуры тела у людей различного возраста

Пациентам с болезнью Стилла проводят лабораторное обследование крови, с помощью которого у них обнаруживают:

  • повышенный уровень лейкоцитов;
  • анемию (снижение уровня гемоглобина);
  • увеличение скорости оседания эритроцитов;
  • рост показателей С-реактивного белка и ферритина.

При болезни Стилла анализы крови на обычный ревматоидный артрит (ревматоидный фактор) и системную красную волчанку (антинуклеарные антитела) отрицательны.

Для оценки тяжести повреждения суставов проводят их обследование с помощью рентгенографии, компьютерной или магнитно-резонансной томографии, ультразвукового исследования.

Снимок МРТ голеностопного сустава на томографе мощностью 3 тесла. Нажмите на фото для увеличения

Лечение

Болезнь Стилла может стать причиной тяжелого разрушения пораженных воспалением суставов, а также ухудшить функционирование сердца и легких.

Лечение этого заболевания направлено на борьбу с воспалительным процессом в различных частях организма. Полное излечение невозможно, но можно добиться длительной ремиссии – состояния, в котором признаки болезни минимальны или отсутствуют.

Характеристика хронического воспаления

В последние несколько лет была сделана революция в лечении болезни Стилла. Применение таргетных препаратов (лекарственных средств с целенаправленным действием) позволило повысить шансы на выздоровление у пациентов, по сравнению с традиционным лечением. Примеры таких лекарств: адалимумаб, анакинра, этанерцепт.Подробнее про них далее в статье.

Стандартное медикаментозное лечение болезни Стилла включает:

  1. Нестероидные противовоспалительные средства (НПВС) – ибупрофен, напроксен, диклофенак, мелоксикам, индометацин. Эти препараты подавляют воспаление, благодаря чему уменьшаются боль и отек.
  2. Болезнь-модифицирующие противоревматические препараты (сокращенно БМПРП) – метотрексат, сульфасалазин. Применение этих препаратов позволяет у многих пациентов предотвратить прогрессирование болезни Стилла, благодаря чему уменьшается разрушение суставов.

При успешности применения БМПРП пациенты могут отказаться от приема других лекарств. Однако действие этих препаратов развивается постепенно, поэтому больным до наступления их эффекта часто приходится принимать НПВС или кортикостероиды.
Кортикостероиды – это препараты, обладающие сильным противовоспалительным действием. При БС применяют метилпреднизолон, преднизолон или триамцинолон. Обычно кортикостероиды назначают для облегчения симптомов болезни до того, как развивается действие БМПРП.

Отрицательные свойства длительного применения кортикостероидов включают остеопороз, замедленный рост у детей, повышение риска инфекций, увеличение веса.
Биологические средства для таргетной терапии – адалимумаб, анакинра, этанерцепт. Эти препараты целенаправленно действуют на различные вещества в организме, играющие важную роль в аутоиммунных и воспалительных реакциях: например, на интерлейкин-1 или фактор некроза опухолей.

Их применение не только облегчает симптомы болезни Стилла и улучшает качество жизни пациентов, но и заметно замедляет прогрессирование патологии.

Жизнь с болезнью Стилла

Синдром Стилла у взрослых достаточно сильно ухудшает их качество жизни. Однако у детей это заболевание особенно драматично. Ребенку очень трудно понять, почему он болен, зачем ему принимать лекарства, почему он не всегда может играть со своими друзьями.

Любая социальная активность больных Стиллом детей может быть затрудненной, подростки часто сталкиваются с низкой самооценкой. Родители могут помочь своему ребенку справиться с этими проблемами, способствуя развитию чувства независимости и уверенности.

  • Позволяйте ребенку принимать решения. Несмотря на то, что некоторые вещи в жизни детей, имеющих болезнь Стилла, не подлежат обсуждению (например, прием лекарственных средств), им нужно позволить принимать решения в других вопросах (например, выбрать место прогулки). Это способствует развитию чувства независимости и контроля над собою.
  • Постоянно общайтесь с ребенком. Объясните ему суть его болезни, выслушайте его жалобы и обсудите проблемы.
  • Не ограничивайте общение с другими детьми. Общение и игры с друзьями и сверстниками положительно влияют на большинство больных детей.
  • Поощряйте физическую активность. Несмотря на то, что основой лечения БС является медикаментозная терапия, физическая активность играет важную роль в облегчении симптомов патологии суставов.
  • При достижении контроля над системными проявлениями болезни Стилла физические упражнения не только помогают суставам сохранять силу и гибкость, но и придают детям уверенности в себе, позволяют развивать социальные навыки.

Детские и подростковые страхи. Нажмите на фото для увеличения

Если ребенок стесняется ходить в школу

Для детей с болезнью Стилла достаточно серьезную проблему может представлять посещение школы.

Во время обострения симптомов им трудно:

  • ходить на уроки;
  • писать или работать с клавиатурой;
  • заниматься на физкультуре.

Чтобы не допустить отрицательного психологического влияния этих проблем на состояние ребенка, родителям нужно рассказать учителям и одноклассникам о болезни Стилла и не допускать никакой дискриминации по отношению к нему.

Прогноз на выздоровление

Системные проявления болезни Стилла у детей и взрослых проходят обычно в течение нескольких месяцев или года.

Однако у многих пациентов с этим заболеванием постоянной проблемой остается повреждение суставов, особенно если лечить их не начали своевременно.

Болезнь Стилла у детей и взрослых может привести к поражению печени, селезенки, сердца и легких, что ухудшает прогноз. Эти осложнения иногда могут стать причиной смерти пациента.

Болезнь Стилла

Болезнь Стилла — тяжелое заболевание, проявляющееся лихорадкой, полиартритом. Преходящими высыпаниями на коже и системным воспалительным поражением соматических органов. Болезнь Стилла диагностируется с применением методики исключения других заболеваний на основании клинических симптомов, лабораторных данных, результатов исследования пораженных суставов, лимфоретикулярной и сердечно-легочной системы. Лечение болезни Стилла проводят в основном нестероидными противовоспалительными и глюкокортикоидами, препаратами резерва являются цитостатики.

Общие сведения

Болезнь Стилла была описана еще в 1897 году британским врачом Джорджем Стиллом. Долгое время она считалась тяжелой формой ювенильной формы ревматоидного артрита. Лишь в 1971 году Эриком Байуотерсом были опубликованы многочисленные наблюдения этого заболевания у взрослых пациентов. Согласно статистике, которую приводит современная мировая ревматология, распространенность болезни Стилла в последнее время составляет примерно 1 человек на 100 тыс. населения. Лица женского и мужского пола одинаково подвержены заболеваемости. Наибольшее число случаев болезни Стилла приходится на детей в возрасте до 16 лет.

Читать еще:  Гонартроз причины симптомы лечение и профилактика видео

Из-за отсутствия специфических симптомов заболевания, пациентам с болезнью Стилла зачастую, несмотря на отрицательные результаты бактериологических посевов крови, ставят диагноз «сепсис», по поводу которого они проходят неоднократные курсы антибиотикотерапии. Отмечено, что около 5% случаев болезни Стилла первоначально трактуются врачами как «лихорадка неясного генеза».

Причины возникновения болезни Стилла

Многочисленные исследования в области этиологии болезни Стилла так и не дали ответа на вопрос о ее причинах. Внезапное начало, высокая лихорадка, лимфоаденопатия и лейкоцитоз крови указывают на инфекционный характер заболевания. Однако единый возбудитель пока не выявлен. В отдельных случаях болезни Стилла у пациентов был выявлен вирус краснухи, в других — цитомегаловирус. Наблюдались случаи заболевания ассоциированные с вирусом парагриппа, вирусом Эпштейна-Барра, микоплазмой, эшерихиями.

Нельзя исключить наличие наследственной предрасположенности к развитию болезни Стилла. Но окончательные результаты, подтверждающие связь заболевания с локусами HLA, пока не получены. Иммунологическая теория, относящая болезнь Стилла к аутоиммунным заболеваниям, подтверждается лишь в некоторых случаях, когда у больных обнаруживаются ЦИК, обуславливающие развитие аллергического васкулита.

Симптомы болезни Стилла

Лихорадка при болезни Стилла отличается подъемом температуры до высоких цифр (39°С и выше). В отличие от большинства инфекционных заболеваний она не является постоянной. Наиболее характерен одноразовый подъем температуры в течение суток, обычно в вечернее время. Реже наблюдаются 2 температурных пика за сутки. У большинства больных температура между пиками снижается до нормальных цифр, что сопровождается значительным улучшением общего состояния. Примерно у 20% пациентов с болезнью Стилла нормализации температуры тела не происходит.

Высыпания при болезни Стилла, как правило, возникают на высоте подъема температуры тела и носят приходящий характер: то исчезают, то появляются вновь. Элементы сыпи представлены в основном плоскими розовыми пятнами (макулами) или папулами, расположенными в проксимальных отделах конечностей и на туловище, реже — на лице. В 30% случаев болезни Стилла высыпания возвышаются над общей поверхностью кожного покрова и возникают в местах травмирования или сдавления кожи (феномен Кебнера). Иногда они сопровождаются зудом. Розовый цвет сыпи, ее периодическое исчезновение и отсутствие субъективных ощущений часто делают высыпания незаметными для пациентов. В некоторых случаях для выявлении сыпи врачу приходится осматривать пациента сразу после теплого душа или прибегать к тепловому воздействию на кожу, например, путем наложения теплых салфеток. Встречаются атипичные кожные проявления болезни Стилла: петехиальные кровоизлияния, узловатая эритема, алопеция.

Суставной синдром. Артралгии, наряду с миалгиями, в начале болезни Стилла относят к общим проявлениям заболевания, обусловленным высоким подъемом температуры. На начальном этапе артрит может поражать лишь один сустав. Затем поражение принимает характер полиартрита с вовлечением голеностопных, коленных, лучезапястных, локтевых, тазобедренных, височно-челюстных, межфаланговых, плюсне-фаланговых суставов. Наиболее типичным для болезни Стилла является развитие артрита межфаланговых дистальных суставов кисти. Эта особенность позволяет дифференцировать заболевание от ревматоидного артрита, ревматической лихорадки, системной красной волчанки, для которых не характерно поражение этих суставов в молодом возрасте.

Поражение лимфоретикулярных органов включает гепатоспленомегалию и лимфаденопатию. У 65% заболевших болезнью Стилла наблюдается лимфаденит. В половине случаев заболевания наблюдается увеличение шейных лимфоузлов. Увеличенные лимфоузлы при болезни Стилла сохраняют свою подвижность, имеют умеренно плотную консистенцию. Выраженное уплотнение лимфатического узла, его изолированное увеличение или спаянность с окружающими тканями должны настораживать в онкологическом плане. В атипичных случаях лимфаденит может принимать некротический характер.

Боль в горле беспокоит 70% пациентов с болезнью Стилла и проявляется обычно в начале заболевания. Она характеризуется выраженным жжением в горле и носит постоянный характер.

Сердечно-легочные проявления болезни Стилла наиболее часто носят характер серозита: плеврита и/или перикардита. В 20% случаев наблюдается асептический пневмонит, зачастую протекающий с симптомами двусторонней пневмонии (кашель, одышка, высокая температура), которые не проходят на фоне интенсивной антибиотикотерапии. К более редким поражениям, встречающимся при болезни Стилла, относятся: миокардит, тампонада сердца, появление клапанных вегетаций с клинической картиной инфекционного эндокардита, респираторный дистресс-синдром.

Диагностика болезни Стилла

Отсутствие специфических диагностических признаков болезни Стилла делают ее диагностику затруднительной для ревматолога, требующей определенного периода наблюдения пациента и часто основанной на исключении других заболеваний. В клиническом анализе крови отмечается выраженный лейкоцитоз и ускоренное СОЭ. У подавляющего большинства пациентов с болезнью Стилла СОЭ выше 50 мм/ч. В биохимическом анализе крови выявляется повышенный уровень белков, характерных для острой воспалительной фазы: СРБ, ферритина, сывороточного амилоида А. При этом, не смотря на типичные для болезни Стилла клинические признаки выраженного системного воспаления, в крови не обнаруживаются ревматоидный и антинуклеарный фактор, а бакпосев крови на стерильность дает отрицательный результат. Биохимические пробы печени показывают увеличение активности ее ферментов.

Рентгенологическое исследование суставов выявляет выпот в полости сустава, отечность мягких тканей, реже — остеопороз образующих сустав костей. У пациентов с хронической формой болезни Стилла типичным является наличие анкилозов в суставах запястья. При проведении пункции суставов получают асептическую синовиальную жидкость с воспалительными изменениями.

При необходимости пациентам с болезнью Стилла проводится биопсия лимфатического узла, позволяющая исключить его злокачественное метастатическое поражение. Сердечно-легочные проявления болезни Стилла требуют консультации кардиолога и пульмонолога, проведения рентгенографии легких, УЗИ плевральной полости, ЭКГ, УЗИ сердца и т. п. Дифференциальный диагноз болезни Стилла проводят с ревматоидным артритом, псориатическим артритом, дерматомиозитом, лимфомой, туберкулезом, саркоидозом, гранулематозным гепатитом, инфекционным эндокардитом, системными васкулитами и др.

Лечение болезни Стилла

В остром периоде для 25% пациентов достаточно назначения препаратов из группы нестероидных противовоспалительных. Их прием в зависимости от клиники болезни Стилла занимает от 1 до 3 месяцев. Изменения со стороны сердца и легких являются показанием к глюкокортикостероидной терапии препаратами преднизолона или дексаметазона. Однако эти препараты не всегда оказывают достаточный эффект. При хроническом течении болезни Стилла для уменьшения дозы кортикостероидов может применяться метотрексат. Препаратом резерва для пациентов с тяжелыми формами заболевания может являться циклофосфамид. В отдельных, резистентных к традиционному лечению случаях болезни Стилла, возможно применение инфликсимаба и этанерцепта.

Прогноз болезни Стилла

Исходом болезни Стилла может быть спонтанное выздоровление, переход в рецидивирующую или хроническую форму. Выздоровление наступает у 1/3 больных, обычно в течение 6-9 месяцев от начала заболевания. Рецидивирующее течение болезни Стилла у 2/3 пациентов характеризуется возникновением лишь одной атаки (обострения) заболевания, которая может случиться в период от 10 мес до 10 лет. У незначительной части пациентов наблюдается циклическое рецидивирующее течение заболевания с повторными атаками. Наиболее тяжелой является хроническая форма болезни Стилла, протекающая с выраженным полиартритом, приводящим к ограничению движений в суставах. Причем, ранее появление симптомов артрита является неблагоприятным прогностическим признаком.

Среди взрослых пациентов с болезнью Стилла пятилетняя выживаемость сравнима с таковой при СКВ и составляет 90-95%. Больные могут погибнуть от вторичной инфекции, амилоидоза, печеночной недостаточности, нарушений свертывания, сердечной недостаточности, туберкулеза легких, респираторного дистресс-синдрома.

Болезнь Стилла

Болезнь Стилла – это системное заболевание, которое проявляется полиартритом, лихорадкой, преходящими кожными высыпаниями и поражением внутренних органов воспалительного характера.

Заболевание впервые было описано английским врачом Джорджем Стиллом в 1897 году, на протяжении многих лет считалось одной из форм ювенильного артрита, то есть воспаления суставов, развивающегося у детей и подростков. В отдельную нозологическую единицу болезнь Стилла была выделена только в 1971 году, после того как Эрик Байуотерс опубликовал научную работу, в которой он описал многочисленные случаи данной патологии, наблюдаемой им у взрослых пациентов.

Распространенность болезни Стилла составляет примерно 1 случай на каждые 100 000 населения, с одинаковой частотой страдают мужчины и женщины. Она может возникать у людей в любом возрасте, но в большинстве случаев поражает детей до 16 лет.

Диагностика болезни Стилла нередко бывает затруднительной, так как отсутствуют специфические симптомы заболевания. Больным нередко ставится ошибочный диагноз «сепсис» и назначаются повторные курсы антибиотикотерапии. Как показывают данные медицинской статистики, примерно в 5% случаев врачи первоначально трактуют клинические проявления болезни Стилла как симптомы лихорадки неясного генеза.

Причины и факторы риска

Точные причины болезни Стилла неизвестны. На инфекционный характер заболевания указывают высокая лихорадка, лимфаденопатия, лейкоцитоз, а также внезапное начало. Однако пока не удалось выявить единого возбудителя. У некоторых больных выделяют цитомегаловирус, а у других вирус краснухи. В литературе описаны случаи заболевания болезнью Стилла, ассоциированные с эшерихиями, микоплазмой, вирусами Эпштейна – Барра и парагриппа.

У некоторых пациентов наблюдается сочетание болезни Стилла с аллергическим васкулитом. Это обстоятельство позволяет предположить аутоиммунный генез заболевания.

Мер по предотвращению болезни Стилла не разработано, поскольку неясен механизм ее возникновения.

Нельзя полностью исключить и наличие наследственной предрасположенности, хотя до сих пор не получены точные данные, подтверждающие связь между рассматриваемой патологией и локусами HLA (лейкоцитарного антигена человека).

Симптомы

Болезнь Стилла начинается остро с внезапного повышения температуры тела до высоких значений. При этом лихорадка непостоянна, что отличает ее от лихорадки при обычных инфекционных заболеваниях. В течение суток бывает обычно только один пик подъема температуры, наблюдаемый в вечерние часы. Значительно реже лихорадка при болезни Стилла имеет два пика повышения температуры. У 80% пациентов в промежутке между данными пиками температура снижается до нормальных значений. Общее состояние в указанный период значительно улучшается. У остальных пациентов в межпиковом периоде температура снижается только до субфебрильных значений.

На высоте лихорадки появляются преходящие кожные высыпания. Сыпь представлена в основном макулами (розовыми плоскими пятнами) и папулами. Она локализуется на туловище и проксимальных отделах конечностей, значительно реже на лице. Примерно в 30% случаев сыпь располагается в местах сдавления кожи или ее травмирования (симптом Кебнера). Очень редко болезнь Стилла может сопровождаться появлением атипичных кожных проявлений (например, узловой эритемы или петехий).

Наблюдается суставной синдром. Воспалительный процесс на начальных стадиях заболевания обычно поражает один сустав, затем в него втягиваются и другие суставы (тазобедренные, коленные, голеностопные, локтевые, лучезапястные, плюснефаланговые, межфаланговые, височно-челюстные). Наиболее характерно поражение дистальных межфаланговых суставов кистей рук.

В начале заболевания у большинства пациентов возникает боль в горле, которая носит постоянный характер.

Болезнь Стилла в 65% случаев сопровождается поражением лимфоретикулярных органов, что проявляется увеличением печени и селезенки (гепатоспленомегалией), а также лимфатических узлов (лимфаденопатией). Чаще всего увеличиваются шейные лимфоузлы. При атипичном течении заболевания может развиться некроз увеличенных лимфоузлов.

Как показывают данные медицинской статистики, примерно в 5% случаев врачи первоначально трактуют клинические проявления болезни Стилла как симптомы лихорадки неясного генеза.

Диагностика

Диагностика болезни Стилла сложна и основана на исключении других заболеваний, обладающих схожей симптоматикой (прежде всего, ревматоидного артрита, системной красной волчанки, ревматической лихорадки).

Лабораторные анализы выявляют изменения, характерные для активного воспалительного процесса (лейкоцитоз, повышение СОЭ, повышение уровня амилоида А, С-реактивного белка, ферритина). При этом в крови отсутствуют антинуклеарный и ревматоидный факторы. Биохимический анализ крови выявляет увеличение активности печеночных трансаминаз.

Неоднократные бактериологические посевы крови при болезни Стилла не дают роста микробной флоры.

При проведении рентгенологического исследования пораженных суставов выявляют наличие в их полости выпота. В анализе синовиальной жидкости обнаруживают изменения, характерные для асептического воспалительного процесса.

У каждого пятого пациента с болезнью Стилла возникает асептический пневмонит, клинические проявления которого напоминают двустороннюю пневмонию.

Лечение

Лечение болезни Стилла начинается с назначения нестероидных противовоспалительных средств курсом не менее трех месяцев. В 25% случаев этого достаточно для выздоровления.

При хронизации заболевания помимо нестероидных противовоспалительных средств применяют кортикостероиды, а также цитостатические препараты.

Возможные осложнения и последствия

Болезнь Стилла нередко осложняется перикардитом и (или) плевритом. У каждого пятого больного возникает асептический пневмонит, клинические проявления которого напоминают двустороннюю пневмонию. Это:

Назначение антибиотиков при асептическом пневмоните не дает результата.

Более редкими осложнениями болезни Стилла являются:

  • тампонада сердца;
  • миокардит;
  • респираторный дистресс-синдром;
  • клапанные вегетации (разрастание ткани клапанов сердца).

Болезнь Стилла может возникать у людей в любом возрасте, но в большинстве случаев поражает детей до 16 лет.

К летальному исходу могут привести:

  • печеночная недостаточность;
  • амилоидоз;
  • сердечная недостаточность;
  • нарушения свертывания крови.

Прогноз

Прогноз в целом благоприятен. Пятилетняя выживаемость составляет 90–95%.

Профилактика

Мер по предотвращению болезни Стилла не разработано, поскольку неясен механизм ее возникновения.

Видео с YouTube по теме статьи:

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector